最新血友病的治療
可以通過給患者輸注正常人的血漿,來增加患者凝血因子的活性水平,但更為有效的方法是,為患者輸注濃縮凝血因子,這被稱為凝血因子療法。然而,被輸注到患者血管中的凝血因子并不能生效太長時間,因?yàn)楦鞣N凝血因子都有其半衰期,第ⅷ因子的半衰期是8至12小時,第ⅸ因子的半衰期是18至24小時,因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法,只能暫時消除患者癥狀。如果采用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預(yù)防療法,即使是重度的血友病患者,也可以過上幾乎和正常人一樣的生活。
血友病重度患者由于以自發(fā)出血、反復(fù)的出血為表現(xiàn),因此重度的患者即使接受了治療,有文獻(xiàn)報道,也會有三成到五成的患者致殘。如果不治療,這類患者反復(fù)六次以上就會出現(xiàn)嚴(yán)重的病變。如果是孩子不經(jīng)治療,六歲可能就已經(jīng)有嚴(yán)重病變;如果再不治療,就有可能致殘。發(fā)達(dá)國家目前已經(jīng)基本做到了所有的患者從他們患病就能夠得到很好的治療,他們的生活質(zhì)量都和正常人沒有差異。
而在中國國內(nèi),國內(nèi)血友病最大的問題是治療不規(guī)范引發(fā)的致殘致死。在我國,重度患者,基本上到6歲所有的患者已經(jīng)出現(xiàn)關(guān)節(jié)病變了,而且這種關(guān)節(jié)病已經(jīng)有兩個關(guān)節(jié)受累。這種孩子如果不治療未來肯定會致殘。治療分成兩方面,一個是按需,一個是預(yù)防。2017年,有一個慈善捐助活動對血友病的治療進(jìn)行了支援。預(yù)防效果非常好,通過定期輸送凝血因子,使患者不出血,阻斷關(guān)節(jié)病變,防患于未然。